Al Vell Oest americà, la carrera més gran del món està a punt de començar. Milers de persones fan cua a San Diego per recórrer més de sis mil quilòmetres per tenir l'oportunitat de guanyar el gran premi de cinquanta milions de dòlars. Amb l'era del cavall arribant al seu final, els concursants poden utilitzar qualsevol tipus de vehicle que desitgin. Els competidors hauran de suportar condicions esgotadores, viatjant fins a cent quilòmetres al dia per erms inexplorats. La Steel Ball Run és realment un esdeveniment únic.
El jove Johnny Joestar, un antic corredor de cavalls paralitzat, ha vingut a San Diego per veure l'inici de la cursa. Allà es troba amb Gyro Zeppeli, un corredor amb dues boles d'acer a la cintura en comptes d'una pistola. Johnny és testimoni de Gyro fent servir una de les seves boles d'acer per alliberar un poder fantàstic, obligant a un home a disparar-se amb la seva arma durant un duel. Enmig de l'acció, Johnny toca la bola d'acer i sent com un poder flueix entre les seves cames, cosa que li permet posar-se dret per primera vegada en dos anys. Amb la promesa de trobar el secret de les boles d'acer, Johnny decideix competir a la cursa, i així comença la seva estranya aventura per Amèrica a la carrera de boles d'acer.
